Entre gárgolas y gargolismos

Recientemente leí un artículo en la más que recomendable revista Historia National Geographic acerca de la catedral gótica de Notre Dame de París, un lugar increíble y con mucha historia. En él se hace mención a sus famosas gárgolas (mejor dicho, quimeras) y en concreto a la conocida como Le Stryge, un monstruo alado diseñado por el grabador Charles Méryon en el siglo XIX -no, esta no es medieval-. Viéndola me vino a la mente una enfermedad que ya tenía olvidada y que este singular elemento arquitectónico da nombre, me refiero al gargolismo o síndrome de Hurler.

Gárgolas o Quimeras

Antes de continuar debo decir que encontramos gárgolas mucho antes del Medievo. En la antigua Grecia, Roma, en incluso, en el antiguo Egipto, ya las incorporaban en sus construcciones, generalmente con formas de perros, águilas, leones… (lo del simbolismo monstruoso aparece mucho después). Muestra de ello es el león esculpido en Egipto  que podéis ver en la imagen de abajo, un animal que protegería las construcciones del Dios Seth.

Las gárgolas tenían una doble función: evacuar el agua de lluvia de los tejados y proteger el templo y asustar a los pecadores con sus grotescas formas, que podían representar tanto a hombres, demonios o animales, a modo de demonios huyendo de la iglesia o ahuyentando a los malos espíritus.

A diferencia de estas las quimeras no funcionan como desagües, sino que solo son decorativas, y entre ellas destacan las aves, elefantes, pelícanos, demonios con el torso humano… y así hasta 54 bestias las que podemos ver en la catedral de Notre Dame de París.

Rodeada por las aguas del Sena, en la pequeña isla de la Cité, se iniciaría su construcción en el año 1163 y casi dos siglos después se terminaría. Existen muchas leyendas que intentan explicar el porqué de las formas de estas quimeras, como la de que su disposición contiene mensajes en clave que revelan donde se encuentra la piedra filosofal, o que uno de ellos, el que apoya la cabeza entre sus manos y saca la lengua, hace mofa a la estatua que tiene delante, la de Carlomagno. Y la literatura, con Víctor Hugo a la cabeza, la inmortalizaría, además de auspiciar su restauración en el siglo XIX tras los daños sufridos durante la revolución francesa.

Gargolismo

Decía al principio que las gárgolas dan nombre a una rara enfermedad, descrita por primera vez en el año 1900, el gargolismo, también conocida como síndrome de Hurler. Se trata de una enfermedad metabólica congénita causada por la alteración de un gen encargado de fabricar una enzima, la alfa-L-iduronidasa, necesaria para transformar los nutrientes en las células, acumulando los mucopolisacáridos en el tejido conectivo (cartílago, hueso).

Existen varios tipos de gargolismo, el síndrome de Hurler correspondería a la variante más severa. Se presenta muy raramente, un caso por cada 100.000 nacimientos, y los niños enfermos presentan  apariencia normal en los primeros meses de vida, pero al llegar a la edad de 2 y 4 años dejan de crecer. Presentan deterioro mental progresivo y pérdida de habilidades físicas. Será su particular cara, plana, frente abombada y puente nasal deprimido, la que la asocie a las gárgolas. Generalmente mueren antes de los 10 años por infección de vías urinarias e infección u obstrución de las vías respiratoras.

Se hereda el gen anómalo si ambos padres se ven afectados como portadores del gen defectuoso, con un 25% de probabilidad de que el niño esté enfermo (herencia autosómica recesiva). El diagnóstico se hace con exámenes clínicos de la orina para evaluar los mucopolisacáridos eliminados en ella o con ensayos enzimáticos, siendo posible diagnosticar a las portadoras. En la actualidad se dispone de diagnóstico prenatal con la medición de la actividad enzimática mediante una biopsia de corion y cultivo de células de líquido amniótico. Desgraciadamente, el único tratamiento en la actualidad es el sintomático, sin duda, una enfermedad muy, pero que muy endiablada…

Para saber más:

Catedral Notre Dame

Portal de información de enfermedades raras

Asociación de las Mucopolisacaridosis y Síndromes Relacionados (pdf)

Links fotos:

Mucopolisacaridosis (pdf)Luz Norela Correa Garzón Neuróloga infantil Universidad Militar Nueva Granada

Luis Catalan Hernandez; Chosovi; Pedro J Pacheco

12 comentarios en “Entre gárgolas y gargolismos

    • Hola Amira,
      sus formas grotescas junto al halo de leyendas que las rodean, sin duda, no dejan indiferentes en la visita a las catedrales, un ejemplo lo encontramos en la increíble catedral de Burgos (España)

      Un saludo

  1. A mi me impresionaron mucho las de Notre-dame. Sobre todo una q está dando la vuelta a una esquina que como no se la ve en cuanto Doblas te encuentras cara a cara con ella. Me dijo un buen susto

    • Hola mpspapas,
      te doy toda la razón y me agrada muy especialmente que dejaras tu comentario, de verdad. Muchas veces no somos conscientes de lo que hay detrás de estas enfermedades hasta que nos toca de cerca. Un término nada afortunado, como tantos otros en medicina y que se arrastran desde hace mucho tiempo. Muchas gracias por el enlace que seguro interesará a más de uno.
      Saludos

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