… y una glándula le hizo ser una “gran” persona

Existen dolencias sorprendentes y casos insólitos en la historia de la Medicina como el que ahora os presentaré, una de esas enfermedades raras conocida como gigantismo. Por razones obvias impresionan, y más aún el caso documentado en el siglo pasado, concretamente una persona que padeció gigantismo y enanismo a lo largo de su vida. Permitidme que os lo explique…

Adam Rainer, un enano gigante

Austríaco nacido en 1899, desde muy pequeño presentaba los rasgos típicos de enanismo y con veinte años solo medía 1,18 metros. A pesar de su corta estatura sus pies eran muy grandes, calzaba un número 43, probablemente un anticipo de lo que le ocurriría después. Rainer quiso alistarse en el ejército para combatir en la Primera Guerra Mundial, pero claro, no daba la talla, y a pesar de volver a intentarlo poco después, le consideraron no apto.

La sorpresa sería mayúscula cuando a los 21 años comenzó a crecer de manera inesperada y a un ritmo exagerado. En tan solo diez años alcanzó los 2,18 metros de altura, es decir, su talla aumentó un metro de altura en ese tiempo, el mayor “estirón” de una persona y que aún se recoge en el Libro “Guinness” de los Récords como la estatura más variable.

Adam Rainer, a la izquierda, en comparación con una persona de talla normal, bueno, tirando a alto (Wikimedia)

Existen varias teorías sobre el origen de su enanismo. Se piensa que fue debido a un problema de la hipófisis (también llamada pituitaria), una glándula que se encuentra en la base del cráneo y que libera varias hormonas, entre ellas la hormona del crecimiento. En cuanto a su descontrolado crecimiento (acromegalia) no se duda tanto y se explica por un crecimiento de dicha hipófisis.

Su caso llamó la atención de la comunidad médica y en 1930 deciden operarle, cirugía que resultó inútil dado lo avanzado del caso. Este crecimiento descontrolado hizo que pasara la mayor parte de su vida postrado en la cama hasta que falleció en 1950 con una altura de 2,34 metros. Un triste final para un caso único.

André “El Gigante”

Los que ya entramos en años le recordamos, puede que los más jóvenes ni sepan de su existencia. Se trata de André René Roussimoff, nacido en Coulommiers, Francia, en 1946, estrella indiscutible del wrestling (lucha libre profesional).

En la postguerra y con gran parte de Europa azotada por el hambre, André destacaba aún más por su corpulencia y altura ya desde niño, a diferencia Rainer. De joven conoció al Premio Nobel de Literatura en 1969, Samuel Beckett, cuando este, antes de convertirse en un escritor reconocido, lo llevaba al colegio en su camioneta porque no cabía en el autobús escolar.

André “El Gigante”, no, no es el que está a la derecha del policia de camisa blanca.

A los 16 años medía 2,12 metros y seguía creciendo. Visitó a un médico que le diagnosticó de gigantismo y le pronosticó que viviría solo hasta los 40 años.

Con esta perspectiva pensó que viviría lo mejor que pudiera los años de vida que le quedaban. A su altura se sumaba la fuerza física, que traspasó fronteras. Un día, un cazatalentos se presentó en el pueblo donde trabajaba, en una empresa de mudanzas, y le propuso ir a París para iniciarse en la lucha libre. André no lo dudó, era la oportunidad que esperaba.

Debutó en Japón en 1970, con tan solo 22 años. Allí se convirtió en todo un ídolo de masas. Su superioridad en el ring era aplastante. Nadie podía con él. Todos sus adversarios eran derrotados de manera insultante. Era tal su fuerza y alcanzó tanta fama que decidieron convertir cada pelea en el ring en un espectáculo que le convertiría en multimillonario.

Mientras seguía creciendo, y ya con 2,24 metros y 220 kilogramos de peso, aumentó la locura colectiva de la gente por verle en persona. Comenzó a circular rumores de que podía beberse 127 latas de cerveza sin problemas –algunos aumentan la cifra a 200-, comía desmesuradamente y en los hoteles en los que pernoctaba dejaba el bar sin existencias de alcohol.

La realidad probablemente era otra y según cuenta su biografía sufría de intensos dolores de espalda que solo calmaba con la bebida. Cuando cumplió 40 años era consciente de que los años que viviera a partir de entonces eran un regalo. Ya había conquistado todos los campeonatos y había conseguido todos los premios posibles en lucha libre. Era toda una leyenda y pasó el testigo a otra estrella que se iniciaba en la lucha, Hulk Hogan, ante casi 100.000 espectadores. Con 46 años falleció por una insuficiencia cardíaca.

El tumor de la hipófisis que la provoca

Como decía antes la hipófisis es una glándula situada en la base del cráneo, en una zona que conocemos como silla turca. Formada por dos lóbulos: anterior o adenohipófisis y posterior o neurohipófisis.

A pesar de su diminuto tamaño, mide menos de un centímetro, su función es importantísima y regula muchas funciones de nuestro cuerpo. Podríamos decir que recoge la información que nuestro cerebro envía para producir hormonas que estimulan o inhiben glándulas como el tiroides, las suprarrenales, los testículos y los ovarios. Además, secreta otras hormonas que regulan el crecimiento y el equilibrio del agua corporal, así como el parto y la lactancia.

Las neoplasias intracraneales más frecuentes (10%) son los adenomas hipofisarios, que además son los más frecuentes de dicha glándula (95%). Casi siempre son benignos y de crecimiento lento. En el caso de Rainer y André, la causa de su talla exagerada se debió a un tumor conocido como somatotropinoma que provocó niveles elevados de la hormona de crecimiento (GH) producida en la adenohipófisis. La diferencia entre ellos, a parte de la excepcionalidad del caso de Rainer, la encontramos en que si aparece en edad adulta causa acromegalia, y si aparece en la infancia cuando los cartílagos de crecimiento están abiertos, se denomina gigantismo.

Puede que la altura que alcanzan los afectados sea lo más llamativo, sin embargo existen otros signos como un crecimiento de los labios y la nariz que junto a una mandíbula prominente da un aspecto facial muy característico, también presentan un aumento de la sudoración, tendencia a roncar, y síntomas secundarios a la compresión de estructuras adyacentes como el quiasma óptico que producen visión doble o dificultad con la visión periférica. La causa de estos tumores se desconoce, encontrándola en el 5% de los casos en la genética o asociados a síndromes familiares complejos.

La medicina nos sorprende cada día un poquito más, y si un día comprobamos que estamos aumentando de número de zapato o si el anillo del dedo se nos está quedando pequeño, no os alarméis, lo más seguro es que sea debido a cualquier otro motivo que nada tiene que ver con la hipófisis, como he dicho, son enfermedades poco frecuentes, no obstante, están allí y hay que tenerlas presentes.

Para saber más:

hospitalclinic.org

Andrethegiant.com

Links fotos:

CC-BY-SA-2.1-jp

John McKeon

4 Comentarios

  1. FJT, contribuyo con mi conocimiento de un compañero de curso, ya fallecido, que padecía acromegalia manifestada únicamente por crecimiento de la cabeza (algunos pacientes que usaban sombrero se daban cuenta porque se les quedaba pequeño). Este colega mío cuando comenzamos la carrera las chicas le apodaron “el guapo” y te aseguro que al cabo de 20 o 30 años era más feo que Picio, con cantidades de puntos negros en el cutis, o sea, glándulas sebáceas obturadas, de esas que les encanta exprimir a las mujeres con sus uñas

    1. Hola astolgus,
      no deja de sorprender el hecho de que debido a que la sintomatología y los cambios físicos que produce la acromegalia son lentos, de años, en ocasiones, la persona afecta no nota que realmente está cambiando su cuerpo hasta que un día compara una foto vieja con fotografías recientes. Tampoco quise extenderme en el artículo pero la acromegalia puede producir sintomatología de lo más diversa como hipertensión, cardiomegalia (aumento del tamaño del corazón), diabetes mellitus, bocio tiroideo, apneas del sueño, compresiones de la médula espinal y pérdida de la visión, entre otras, originadas por el crecimiento desmesurado de los huesos y la hipófisis…
      Abrazos

  2. Hola Francisco Javier. Nosotros en Puerto Rico tuvimos también nuestro gigante. Le llamaban el “Gigante de Carolina” su pueblo natal, y al día de hoy llaman al pueblo: “Tierra de Gigantes”.
    Felipe Birriel was 7 feet, 11 inches tall. They called him El Gigante de Carolina.

    “A gentle and soft-spoken man, he worked in the fields picking fruits and coffee beans. He was also a waterboy, delivering water to sugar cane workers.
    Birriel was able to dunk a basketball without leaving the ground.
    He lived to the age of 77 and became famous worldwide. The following photo is from a Swedish magazine.
    Today, there is a basketball team called Los Gigantes de Carolina (the Carolina Giants), a museum dedicated to his memory, and a street in Carolina called El Paseo Felipe Birriel”.
    https://www.bing.com/images/search?view=detailV2&id=D815A237C1FD25192C294EA3673FF45007DF8A0C&thid=OIP.q5S5VOdNkOxzIyKFZTAjawHaFH&mediaurl=https%3A%2F%2Fs-media-cache-ak0.pinimg.com%2F564x%2F9b%2Fbf%2F0a%2F9bbf0a11d8d391fa9c3c231e5341e533.jpg&exph=282&expw=408&q=el+gigante+de+carolina&selectedindex=2&ajaxhist=0&vt=0&eim=1,2,6&ccid=q5S5VOdN&simid=608050879726161322
    Espero que puedas ver la foto en este link. Si no, puedes buscarla online. Hay muchas desde que era joven hasta que era viejito.

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