La enfermedad de Drácula: la porfiria

Palidez de la piel, sensibilidad a la luz, intolerancia al ajo, apetencia por la sangre y tener grandes colmillos, sí, podría estar hablando de vampiros o del mismísimo conde Drácula, pero nada más lejos de la realidad. Desde que escribiera su novela Bram Stoker a finales del siglo XIX, inspirado en el personaje histórico, Vlad Tepes, príncipe de la región de Valaquia, actual Rumanía, el mito del conde Drácula ha estado muy presente en el imaginario de la gente , aunque en realidad confundieron a estos extraños seres con personas que bien pudieron sufrir una enfermedad conocida como porfiria eritropoyética.

La porfiria y el vampirismo

La primera vez que se relacionó esta enfermedad con el vampirismo fue el Dr. David Dolphin en la American Association for the Advencement of Sciencie, charla recogida en mayo de 1985 en el New York Times.

La porfiria es generalmente hereditaria, autosómica dominante o recesiva, y se caracteriza por un aumento de unas proteínas presentes en la sangre conocidas como porfirinas. Estas participan en la producción del grupo hemo de la hemoglobina, encargada del transporte de oxígeno en la sangre y de su característico color rojo. Este grupo hemo se sintetiza en la médula ósea y el hígado, participando ocho enzimas en su producción, será la deficiencia de una de esas enzimas la que dará a alguno de los ocho tipos de enfermedad que se conocen a día de hoy.

El primer caso descrito y publicado fue en 1874 por el Dr. Günther, conocida como Uroporfiria Eritropoyética o Porfiria Congénita de Günther, basándose en los síntomas que sufrió un paciente de nombre Petry, que falleció años después, en 1929. Actualmente no llegan a 200 casos en el mundo con esta enfermedad “rara”.

Puede presentarse en su forma aguda, que afecta principalmente al sistema nervioso, o en su forma más frecuente conocida como porfiria cutánea tardía, que debuta a los 30-50 años con igual incidencia entre hombres y mujeres, y es esta la que presenta los signos y síntomas que llevaron a la confusión con los vampiros.

La exposición solar –también algunos medicamentos hormonales, el estrés y el alcohol- ocasiona dolor en la piel a la vez que se hincha y enrojece, produciendo, en ocasiones, ampollas en la cara, manos y brazos, que son las zonas más expuestas, así como aumento del vello en la piel, una manera de protegerse el mismo organismo. Esto se debe a que las porfirinas se acumulan en la piel y cuando incide la luz del sol reaccionan oxidándolas y liberando oxígeno sobre los tejidos, que resultan lastimados. Si pensamos que estos pacientes estaban aislados de la sociedad, sin salir de casa en años durante el día, bien pudieron sufrir un trastorno psiquiátrico e incluso locura.

Al destruirse la hemoglobina el color rojo de la piel desaparece ocasionando palidez, a su vez, la anemia que se produce puede originar una cierta ansiedad “por la sangre”. Comprobamos cómo recomendaban los curanderos de la antigüedad a estos pacientes beber sangre de animales para ayudar a recuperarse de la anemia.

Los enterradores en la Edad Media utilizaban un collar de ajos en el cuello para protegerse, no de los vampiros, sino del fétido olor de los cuerpos en descomposición a consecuencia del prolongado tiempo que permanecían sin sepultarse en muchas ocasiones. Este remedio se generalizó y el pueblo se acostumbró a colgar ajos en ventanas y puertas al pensar que así ahuyentaba a vampiros y malos espíritus. Los afectos de porfiria presentan intolerancia al ajo porque posee un componente, el dialil-sulfona, que inhibe la trombina bloqueando parcialmente la coagulación de la sangre y aumentando las porfirinas.

En cuanto a los colmillos ensangrentados, las porfirinas se acumulan en el esmalte dentario ocasionándole una coloración marrón rojiza (eritrodoncia) que recuerda a la sangre, y en algunos casos, los labios y las encías se retraen, dando la sensación de que los dientes, especialmente los colmillos, están alargados.

Aunque siempre nos encontramos con la dificultad en la confirmación bien pudieron padecer porfiria aguda intermitente Vicent van Gogh, tal como describe el bioquímico australiano Wilfred N. Arnold, y el rey Jorge III de Inglaterra, conocido como El rey loco, según el dermátologo Xavier Sierra en su más que recomendable blog.

Volviendo al principio, Bram Stoker nunca viajó a Rumanía, sino que su novela se basa en manuscritos e información de su amigo Armenius, quien descubrió en Budapest datos en los que se aseguraba que los turcos testimoniaban de las atrocidades que cometió Vlad Tepes, aunque de eso a decir que fue un vampiro… hay toda una eternidad.

Para saber más:

Asociación Española Porfiria

Red Europea Porfiria

Información basada en el artículo Porfiria y vampirismo, de la profesora de Dermatología de la Universidad Complutense de Madrid, Aurora Guerra Tapia y cols. publicado en Mas Dermatologia 2014;22: 16-21

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