¿Miedo, qué miedo?

¿Qué tenemos en común todos los mamíferos? El miedo. Un sentimiento primario que se aprende con un componente genético resultado de la evolución para salvaguardar la supervivencia, sin embargo, existen casos de personas que carecen de él, que las consideramos “valientes”, capaces de enfrentarse sin ningún tipo de problema a situaciones estresantes y temidas para cualquier mortal. Descubramos el porqué…

El miedo y la amígdala cerebral

Cuando alguien presenta miedo se producen súbitamente en el cuerpo unos cambios sistémicos para afrontar esa situación de estrés: aumenta la presión arterial, el azúcar en la sangre, la actividad del cerebro, las funciones no esenciales del organismo se detienen, aumenta la adrenalina, se dilatan las pupilas….

Amígdalas cerebrales en rojo dentro del encéfalo.

La causante de esta efímera e inmediata respuesta se localiza en nuestro sistema límbico, concretamente en el complejo amigdalino que es un conjunto de núcleos en una región conocida como amígdala cerebral. En experimentos realizados con animales a los que se les extirpó parecen confirmar que les hace desaparecer el miedo, mientras que en los humanos les hace perder el control de las emociones que lo gestionan. Esto se debe a que en las personas el mecanismo del miedo es más complejo e interactúa con otras partes del sistema límbico y del córtex cerebral, que será el encargado de cuantificar el peligro y otorgarle su mayor o menor importancia.

La enfermedad de Urbach-Wiethe

Se conocen casos afectos de este mal desde principios del siglo XX, pero será en 1929 cuando el dermatólgo Erich Urbach y el otorrinolaringólogo Camillo Wiethe, ambos austríacos, lo describieran oficialmente por primera vez.

Se trata de una lipoidoproteinosis que provoca una destrucción completa de la amígdala cerebral y es una enfermedad genética ocasionada por una mutación de un gen de la proteína de la matriz extracelular ‘1q21’, autosómica recesiva, por tanto, pueden haber portadores del defecto sin que presenten ningún tipo de clínica.

Quien la padece no manifiesta el sentimiento del miedo, sin embargo, otras emociones como la alegría, el odio, el amor… están intactas, manifestando cambios de comportamiento y paranoia. La sintomatología puede ser muy diversa de un paciente a otro pudiendo afectarse la piel (pápulas y cicatrices similares a la varicela) y las mucosas del tracto digestivo y respiratorio, originando muchas veces una persistente afonía. Hay un signo casi patognomónico de esta enfermedad que lo tienen el 60% de los pacientes: la blefarosis moniliforme en forma de “collar de perlas”.

El estudio por Resonancia Magnética del cerebro demuestra que en casi el 70% de los casos presentan calcificaciones bilaterales en la región medial de los lóbulos temporales, hipocampo y en la amígdala cerebral.

Existen pocos casos, no llegan a 400 desde esa primera descripción, y ni es mortal, ni se reduce la esperanza de vida. Tampoco tiene cura a día de hoy, a pesar de que existe la posibilidad de terapia génica en el futuro.

Se trata de una enfermedad rara, curiosa y para nada… temida.  😉

Para saber más:

Enf. Urbach-Wiethe a propósito de un caso

Los investigadores asustan a los pacientes “intrépidos” Nature.com

Link imagen:

Life Science Databases(LSDB)

2 Comentarios Agrega el tuyo

  1. melbag123 dice:

    Quién dice miedo? Dónde estabas?Hace rato que no leía nada tuyo. Qué interesante esta enfermedad, sobre todo porque los sentimientos quedan intactos. Me preocupa, claro, la paranoia, sin embargo recuerdo uno fe mis profesores que nos decía: ” En este mundo lo único que nos salva es la paranoia”.
    Pero bueno, cuál es el tratamiento para la condición? No será bueno para alguien que no tiene idea de que algo es peligroso, tenga su porción de paranoia? En fin, gracias por esta interesante entrada. Muy instructiva como siempre. Un abrazo.

  2. Hola Melbag,
    de aquí no me moví ¡ja, ja, ja! Espero que todo te vaya muy bien y siempre gracias a ti.
    Abrazos

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