Los pies en “garras de avestruz”

La sorpresa fue mayúscula y no era para menos. En la segunda mitad del siglo XVIII, el director de la Compañía Neerlandesa de las Indias Orientales, Jan Jacob Hartsinck, encontraría un grupo de esclavos africanos que iban a ser llevados a la Guayana Holandesa, y reparó en sus pies. Sus ojos no daban crédito a lo que veía: tenían pies de… avestruz.

En lugar de cinco dedos presentaban la ausencia de los tres dedos centrales, sobresaliendo dos garras similares a las que tienen las avestruces. Hoy a esta anomalía la conocemos como en “tenaza de langosta” por su similitud con las pinzas de este crustáceo marino. Estos hombres pertenecían a la tribu vadoma, un pueblo de un idílico valle situado entre el río Zambeze, las cataratas Victoria y el río Limpopo, conocido como el valle del Zambeze, en Zimbabue. Con el tiempo también se supo que no era una anomalía exclusiva de ellos, sino que la cercana tribu talaunda también la presentaba, mostrándola varios miembros de la misma familia.

Su existencia pasó a convertirse en leyenda, ya que Hartsinck no disponía entonces de pruebas de este fenómeno desde que lo diera a conocer en 1770. No será hasta 1960 que se dio a conocer la malformación de esta tribu entre la comunidad científica. El mito se convirtió en realidad.

Una enfermedad genética

La alteración se conoce como ectrodactilia y no es exclusiva de estas tribus africanas, sino que aparece en todo el mundo, presente normalmente en 1 de cada 90.000 nacimientos, mientras que en esta tribu ocurre en aproximadamente 1 de cada 1.000 nacimientos. Puede presentarse aislada o asociarse a otras malformaciones como paladar hendido, alteraciones oftálmicas, del sistema urogenital… dando lugar a síndromes como el de Karsch-Neugebauer. Cuando se da aislado puede ser ocasionado por el uso de fármacos como la warfarina -un anticoagulante oral- o antiepilépticos como la fenitoína o el ácido valproico.

Actualmente se sabe que se trata de una alteración genética autosómico dominante debida a una alteración -deleciones o translocaciones- en los cromosomas 7 y 9, lo que explica que afecte a varios miembros de una misma familia al heredarse la mutación.

Mijaíl Tal

Es una enfermedad invalidante para quienes la sufren, no solo físicamente sino psicológicamente, aunque algunos dicen que en esas tribus africanas sus pies en “garras de avestruz” resultan muy útiles para trepar los árboles, no sé, no sé… Por cierto, muchos recuerdan aún al octavo campeón del mundo de ajedrez, Mijaíl Tal, fallecido hace unos veinte años y que la padeció.

Recordemos a esta olvidada tribu con un video:

Para saber más

Sindactilia.org

Displasia ectodérmica y mutación gen p63

Links fotos:

Thfk; Thfk (I); epixirimatias.gr; GFHund

Información basada en  ABC

8 comentarios en “Los pies en “garras de avestruz”

  1. In my surgical time I treated quite a lot of congenital deformities including polydactyly, syndactyly, club hand… but not a case of ectrodactyly

    • Hola Astolgus,
      imagino que en casos tan extremos como estos poco puede hacerse en la recuperación de la funcionalidad del miembro afecto. Una pregunta respecto a los casos de sindactilia (en este caso soy yo quien te la formula, ¡ja,ja, ja!) Cuando además de piel hay afectación ósea, ¿también se indica la cirugía para separarlos?
      Abrazos

      • Efectivamente, hay tres problemas: la piel es escasa para cubrir ambos laterales puesto que falta como una quinta parte de la interdigital en ambos dedos, de ellos uno (el más importante, indice p.ej.) se puede cubrir con su piel pero realizando la incisión en zig-zag para que la cicatriz, al contraerse, no lo tuerza; el otro hay que colocar un injerto fino de piel tomándolo del antebrazo. El segundo tema es buscar, al disecar la piel, dónde está el nervio digital de ambos dedos que puede estar normal y haber dos o quedar un solo nervio que es el que deberá respetarse para conservar la sensibilidad al tacto en ese dedo. Y en tercer lugar si las falanges óseas están unidas también hay que proceder a separarlas con microsierra refrigerada.¡Vaya rollo que te he largao! Si llegas a sospecharlo no me lo preguntas, jajajajajaja

      • ¡Qué dices, nada de rollo! Me parece super interesante que aportes tu experiencia personal, ya sabes que muchos colegas nuestros siguen el blog y no dudo que encuentren interesante tu aportación. 😉

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